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这位专家解释:“GPP带来的‘反复无常’‘缠缠绵绵’的病症不仅给患者带来沉重的身体负担,其随时可能发作,也影响着患者的生活和社交。”顾军教授分享了一个病例:“患者来门诊的时候,皮肤上有很多脓疱,最常说的话就是皮肤痛,甚至日常都不能自如脱衣服,因为脓疱融合可成脓糊,脓疱和脓糊会粘连衣物。由于皮肤的巨大改变,影响其社交和日常。”
在采访中,记者了解到,此前,医学界对于GPP一直没有理想的治疗手段。专家们曾尝试过多种方法,例如:使用糖皮质激素、环孢素、维甲酸等,虽有一定疗效博马,但总体疗效及安全性均不令人满意。顾军教授指出:“传统的治疗手段虽然对GPP有一定治疗效果,但不良反应较多,难以长期维持用药,部分患者会反复发作而频繁就医。”
在北京、上海、广州和重庆四地同步举办的2024皮肤罕见病学术交流大会上,记者了解到,随着免疫学研究的深入,如今,GPP进入全病程管理精准治疗时期,医学界对GPP的病因及发病机制有了突破性的进展。研究表明:白介素-36(IL-36)信号通路与GPP的发病机制密切相关,通过精准针对该通路进行疾病治疗,可以实现快速清除脓疱和皮损,还可以减少GPP的发作。
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