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这位专家解释：“GPP带来的‘反复无常’‘缠缠绵绵’的病症不仅给患者带来沉重的身体负担，其随时可能发作，也影响着患者的生活和社交。”顾军教授分享了一个病例：“患者来门诊的时候，皮肤上有很多脓疱，最常说的话就是皮肤痛，甚至日常都不能自如脱衣服，因为脓疱融合可成脓糊，脓疱和脓糊会粘连衣物。由于皮肤的巨大改变，影响其社交和日常。”

在采访中，记者了解到，此前，医学界对于GPP一直没有理想的治疗手段。专家们曾尝试过多种方法，例如：使用糖皮质激素、环孢素、维甲酸等，虽有一定疗效，但总体疗效及安全性均不令人满意。顾军教授指出：“传统的治疗手段虽然对GPP有一定治疗效果，但不良反应较多，难以长期维持用药，部分患者会反复发作而频繁就医。”

在北京、上海、广州和重庆四地同步举办的2024皮肤罕见病学术交流大会上，记者了解到，随着免疫学研究的深入，如今，GPP进入全病程管理精准治疗时期，医学界对GPP的病因及发病机制有了突破性的进展。研究表明：白介素-36(IL-36)信号通路与GPP的发病机制密切相关，通过精准针对该通路进行疾病治疗，可以实现快速清除脓疱和皮损，还可以减少GPP的发作。

🏿（撰稿：卞毓雄）

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